ataxie - Aceasta este o boală, care este un eșec în continuitatea operațiilor motorii de diferite mușchi pe fundalul absenței slăbiciunii musculare. Pur și simplu, ataxia este o disfuncție frecventă observată a motilității, un defect neuromuscular, adesea de natură genetică. În plus, poate apărea din cauza unor întreruperi grave ale vitaminei B12, ceea ce duce la accident vascular cerebral cerebral. Acționarea motorului în timpul bolii în cauză devine distorsionată, stânjenită, consistența și ordinea ei sunt perturbate, se observă un dezechilibru al echilibrului în operațiile motorului și într-o poziție în picioare. În membre, forța poate fi menținută sau ușor redusă.

Ataxia cauzează

Neconcordanța coordonării operațiunilor cu motoare se manifestă prin deteriorarea executării corecte și netede a mișcărilor. Condiția descrisă este generată de procese patologice care duc la degenerarea cerebeloasă sau distrugerea căilor aferente.

Ataxia cerebelului poate fi cauzată de intoxicații toxice cauzate de utilizarea anumitor medicamente farmacopeice, lichide sau medicamente care conțin alcool, procese infecțioase și afecțiuni după transferul infecțiilor (de exemplu HIV), evenimente inflamatorii (scleroză multiplă), deficiență de vitamine, disrupții endocrine (hipotiroidism) procese neurodegenerative, patologii structurale (de exemplu, malformații arteriovenoase).

Ataxia sensibilă este cauzată de distrugere:

- zonele posterioare ale materiei albe, care este o componentă a creierului (căile ascendente ale creierului), adesea cauzate de traume;

- structuri nervoase periferice, provocate de degenerare axonală (axonopatie), demielinizare segmentată, proces degenerativ secundar (dezintegrarea terminațiilor nervoase);

- rădăcinile posterioare datorate compresiei sau rănirii;

bucla mediană (componenta anatomică a midbrainului), care este un element al căii, transportând impulsuri către segmentul parietal și cerebel, care vă permit să determinați poziția corpului sau a elementelor sale în spațiu;

- talamusul, care joacă un rol semnificativ în reglarea reflexelor.

Adesea, această formă a bolii descrise generează distrugerea segmentului parietal de la marginea contralaterală.

Ataxia sensibilă poate fi declanșată de următoarele afecțiuni: măduva spinării, mieloză funiculară, manifestată prin degradarea cordoanelor cerebrale (laterală și posterioară), datorită deficienței prelungite a B12, a unor varietăți de polineuropatie, a patologiilor vasculare, a proceselor tumorale.

Această formă de ataxie se regăsește și în boala Friedreich, care este cea mai rară formă de afecțiune, a cărei ereditate este factorul etiologic.

Ataxia vestibulară este cauzată de procesele degenerative care afectează centrul cortic, nervul vestibular, nucleul și labirintul creierului. Tipul de tulburare analizat este observat în cazul bolilor urechii, sindromul Meniere (o creștere a conținutului endolimfului din urechea internă), encefalita de tip stem și procesele tumorale.

Ataxia spinocerebelară este atribuită bolilor genezei ereditare. Aceasta provine din distrugerea elementelor structurale ale sistemului nervos. Distrugerile considerate sunt caracterizate de escaladare, adică, în timp, ele sunt agravate. Cel mai adesea puteți găsi ataxia Friedreich.

Adesea, în forma descrisă a încălcării, se observă atrofie cerebeloasă, ca urmare a căruia Pierre-Marie are ataxie cerebelară, transmisă de mecanismul dominant al moștenirii. Pur și simplu, încălcarea se produce din cauza transmiterii de la părintele genei anormale. Există un număr de factori exogeni care sunt considerați așa-numiți catalizatori care provoacă debutul bolii și agravează cursul ei. Aceste declanșatoare includ diverse procese infecțioase (tifoid, bruceloză, pielonefrită, dizenterie, pneumonie bacteriană), traume, sarcină, intoxicație.

Forma frontală a patologiei descrise se datorează distrugerii cortexului frontal sau a zonei occipital-temporale. Se întâmplă frecvent ca rezultat al accidentului vascular cerebral, cu leziuni, procese tumorale care apar în creier, abcese, scleroză multiplă, polineuropatie.

Simptomele ataxiei

Pentru a înțelege ataxia, ce este, se recomandă să se facă referire la etimologia acestui concept, care înseamnă "tulburare", dacă este tradus din limba greacă. Termenul analizat este o dismotilitate care apare frecvent, cauzată de o eșec în transmiterea impulsurilor. Boala se manifestă prin nepotrivire a operațiilor motorii pe fundalul absenței slăbiciunii musculare. Tulburarea descrisă nu este o formă nosologică separată, ci mai degrabă o consecință sau o manifestare a oricărei disfuncții a sistemului nervos.

Această patologie duce la pierderea actelor motorii de consistență și consistență. Ele sunt făcute inexacte, ciudate și mersul adesea suferă. În unele situații pot apărea tulburări de vorbire.

Tipul static de patologie analizat este evidențiat prin încălcarea stabilității exclusiv în poziția în picioare. Atunci când eșuează coordonarea în timpul producerii actelor motorii, ei vorbesc despre forma dinamică a încălcării descrise.

Ataxiul cerebelosului se manifestă printr-o scădere a tonusului muscular al membrului atacatic. Atunci când încălcările operațiilor motorii datorate leziunilor manifestărilor cerebeloase nu se limitează la un anumit mușchi, un grup muscular sau o mișcare separată. Această variație a ataxiei este obișnuită. Are simptome specifice: defecte ale picioarelor și mersului, tulburări de coordonare la nivelul membrelor, vorbire lentă cu pronunție fragmentată a cuvintelor, tremurări intenționate, mișcări oscilante spontane ale globilor oculari, tonus muscular redus.

Ataxia senzorială în timpul examinării se manifestă prin următoarele simptome: condiționalitatea coordonării de la controlul vizual, tulburarea de susceptibilitate musculară articulară, sensibilitatea la vibrații, pierderea stabilității în poziția lui Romberg cu ochii stoarși, scăderea sau oprirea reflexelor tendonului și instabilitatea mersului.

Un semn specific al acestei variații a bolii este sentimentul de mers pe jos, ca și cum ar fi prin vată. Pentru a compensa defectele motoarelor, pacienții întotdeauna încearcă să se uite sub picioarele lor, să se aplece puternic și să-și ridice înalt membrele inferioare, lăsându-i cu forța pe suprafața podelei.

Principala manifestare a ataxiei lui Friedreich este un mers instabil și ciudat. Etapele la pacienții cu măturări. Ei se plimba cu picioarele larg răspândite de centru. Pe măsură ce boala se escaladează, tulburările de coordonare se extind la nivelul feței, membrelor superioare și musculaturii toracice. Modificările de mișcare, iar vorbirea devine mai lentă, jignitoare. Reflexele periosteale și ale tendoanelor sunt absente sau puternic reduse. Se observă deseori afectarea auzului.

Ataxia cerebeloasă Pierre-Marie este o boală progresivă cu un curs cronic. Simptomul său cheie este disfuncția neuromusculară a motilității, care nu se limitează la acțiunile motorii individuale sau la un grup de mușchi. Această variație a ataxiei se deosebește prin astfel de manifestări specifice: tulburări de mers și statică, tremurături ale corpului și tremurături ale extremităților, mișcări musculare, discurs întârziat, mișcări oscilatorii spontane ale globilor oculari, modificări ale scrierii de mână și scăderea tonusului muscular.

Ataxia vestibulară are următoarele simptome specifice: condiționalitatea severității simptomelor de la acționarea motorie și transformarea capului și capului, afectarea profundă a stării și tulburările de mers pe jos fără tulburări de vorbire.

În plus, această variație a ataxiei este inerentă în prezența:

- nistagmus orizontal (mișcări orizontale oscilante spontane ale globilor oculari, caracterizate prin frecvență înaltă);

- amețit ascuțit, prezent chiar și într-o poziție predispusă, adesea însoțită de greață;

- tendința de a cădea, există o treaptă precară și o abatere în direcția laturii leziunii (astfel de deviații sunt de asemenea marcate prin poziția în picioare sau așezată);

- rareori a observat pierderea auzului.

Se păstrează coordonarea actelor motoare ale mâinilor cu variațiile considerate de ataxie. Simptomatic, înmulțind atunci când întoarceți trunchiul, capul sau ochiul, forțați pacientul să efectueze încet aceste operații ale motorului și încercați să le evitați. Tulburările de coordonare compensează controlul vizual și, prin urmare, individul nu se simte încrezător, închizând ochii. Nu există tulburări de susceptibilitate articulară și musculară. Dacă există amețeli cu ochii acoperite într-o poziție întinsă, atunci sunt adesea observate perturbări ale somnului.

Reacțiile vegetative sunt, de asemenea, observate frecvent: înroșirea feței sau paloare, un sentiment de frică, creșterea frecvenței cardiace, labilitatea pulsului, transpirația crescută. Când forma corticală a bolii a observat disfuncții motorii, exprimate în încălcarea mersului. Acest simptom este similar cu manifestările în distrugerea cerebelului. Pacientul este format din instabilitate, mers incertitudine. În procesul de mers pe jos corpul său înclinat înapoi (un simptom al lui Henner), localizarea picioarelor pe o linie, adesea "entanglement" în membre.

Ataxia spinocerebelară se caracterizează printr-o varietate de manifestări, cheia care este disfuncția de coordonare. De asemenea, pentru boală se caracterizează prin tulburări de mișcare ale ochiului, exprimate în mișcări bruște și tiranțe ale ochilor atunci când se mișcă privirea. Există adesea încălcări ale înghițitului, tulburări de vorbire, funcționarea redusă a aparatului auditiv, disfuncționalități în acțiunile de defecare și urinare, paralizia membrelor, reflexe patologice.

Tipuri de ataxie

Medicina clinică identifică câteva variații ale ataxiei: sensibile, frontale, cerebeloase, vestibulare, funcționale și ereditare, precum ataxia Friedreich, Pierre-Marie și Louis-Bar.

Forma sensibilă datorită înfrângerii soiurilor adânci de sensibilitate. În forma analizată, există o eșec al susceptibilității articulare și musculare, care primește informații despre plasarea corpului subiectului în spațiu, eșecuri în sensibilitatea vibrațiilor, perturbații în senzația de presiune și greutate. Există un "mișcare de ștanțare", exprimată prin îndoirea excesivă a membrelor și un pas excesiv de puternic. Un individ bolnav își pierde deseori ideea plasării în spațiu a elementelor propriului corp, nu simte direcția actelor motorii. Subiecții care suferă de acest tip de patologie încearcă să compenseze disfuncțiile motorii prin vedere: întotdeauna se uită sub picioarele lor în timp ce se plimbați, ceea ce reduce senzația de ataxie. Cu toate acestea, pacienții cu ochi închisi nu pot să se miște.

Aspectul simptomatologiei sau o creștere semnificativă a manifestărilor în absența controlului prin vedere, de exemplu, cu ochi închisi, în întuneric, este considerat a fi criteriul de diagnostic diferențial cheie al varietății ataxiei descrise.

Această formă poate fi găsită în membrele superioare, care se manifestă prin pseudoatetoză, care este o operație motorie asemănătoare cu viermele, cu mâinile cu pierderea controlului vizual. Pseudoatetoza și o formă sensibilă de ataxie sunt întotdeauna însoțite în membre de o tulburare de sensibilitate profundă.

Variația cerebeloasă a ataxiei apare, apare în timpul proceselor degenerative ale cerebelului. Un criteriu caracteristic pentru diagnostic este incapacitatea individului de a sta în poziția de Romberg exact. Pacienții se prăbușesc în direcția segmentului cerebelos afectat. Pacienții care suferă de această variație a bolii, se agită atunci când se plimbă, în largul lor membrelor. Mișcările lor se caracterizează prin măturări, încetineală și stomacitate. Spre deosebire de varietatea sensibilă a patologiei avute în vedere, această variație a ataxiei nu arată o corelație puternică cu viziunea. În același timp, vorbirea la pacienți este lentă, întinsă, iar scrierea de mână este neuniformă și măturată. Rar, din cauza distrugerii cerebelului, apare o scădere a tonusului muscular și o funcționare defectuoasă a reflexelor tendonului. Variația descrisă a ataxiei este adesea un semn al sclerozei multiple, al diferitelor encefalite și al proceselor tumorale maligne.

Tipul vestibular de ataxie apare datorită înfrângerii unor structuri aparate vestibulare. Semnul cheie este considerat vertij sistemic: subiectul vede că obiectele din jur se mișcă într-o direcție. Amețeli este agravată prin rotirea capului. Adesea, această formă este însoțită de greață, nistagmus orizontal. Acesta poate fi un semn al encefalitei stem, o serie de boli ale urechii, procese grave ale tumorilor ventriculare ale creierului.

În timpul examinării, individul nu este capabil să meargă cu câțiva pași direct cu ochii acoperiți. Se va abate întotdeauna de direcția dată. Calea lui se va asemăna cu contururile unei stele. Dacă un pacient încearcă să se ridice și să ia mai mulți pași, atunci el se prăbușește adesea în direcția labirintului afectat, precum și stimulează aparatul vestibular și întoarcerea capului afectează adesea cursul căderii.

Ataxia frontală este adesea însoțită de astfel de boli precum accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale, hematoame, encefalită. Mersul unui individ care suferă de forma patologiei în cauză este făcut "beat". Când mergeți, subiectul se abate în direcția opusă centrului distrugerii. În cazul degenerărilor grave ale segmentului frontal, apare astasia-abasia, care se dovedește a fi imposibil de a merge sau de a sta fără ajutor din afară, în absența paraliziei membrelor. Adesea, această specie este însoțită de alte semne de distrugere a zonei frontale (schimbare mentală, tulburare olfactivă) sau segmentul temporo-occipital (orbire parțială, halucinații auditive, disfuncții ale memoriei pentru evenimente).

Forma funcțională a ataxiei este observată în nevroza genezei isterice. Se caracterizează printr-un mers, schimbând dinamica și nu inerent în imaginea clinică a varietăților de ataxie de mai sus. Este combinată cu simptomele nevrozei isterice.

Ataxia lui Friedreich este o boală progresivă a genezei ereditare. Combină simptomele ataxiei cerebeloase și sensibile. Acest tip de bărbat suferă mai des. Debutul bolii cade pe perioada copilăriei și crește pe parcursul existenței ei. Tulburările sunt observate mai întâi la nivelul extremităților inferioare, prinsând treptat brațele și trunchiul. De asemenea, se observă defecte vizuale, sentimentul articular și muscular este grav perturbat. Adesea, tonusul muscular este redus, reflexele tendonului sunt slăbite, apare nistagmus și deseori pierderea auzului. În plus, este posibilă scăderea treptată a funcției intelectuale până la stadiul moronității. În plus față de simptomele neurologice, au fost găsite kyphoscoliosis (deformitatea coloanei vertebrale), miocardiodistrofia (modificări structurale în miocard) la persoanele care suferă de ataxie Friedreich. Prin urmare, după un timp, dificultăți de respirație, algii inimii paroxistice, bătăi rapide ale inimii.

Ataxia Pierre-Marie are o etiologie genetică și se manifestă la o vârstă fragedă. La variația considerată a patologiei analizate, se observă o scădere a forței musculare a extremităților, crește tonusul muscular, se îmbunătățesc reflexele tendonului. De multe ori apar tulburări oculomotorii, o scădere a acuității vizuale, datorită distrugerii nervului optic, apare o limitare a câmpului vizual, se manifestă dispoziții depresive sistemice și intelectul scade.

Louis-Bara ataxia este, de asemenea, o patologie genetică care combină distrugerea sistemului nervos, dermului, ochilor și organelor interne. El isi face debutul in stadiul incipient al copilariei. Poate fi detectată la naștere. Are simptome de ataxie progresivă a cerebelului și o predispoziție ridicată la boli infecțioase. Există o scădere a reflexelor, monotonia discursului. De asemenea, se remarcă adesea întârzierea creșterii și întârzierea dezvoltării intelectuale. Un criteriu specific pentru această variantă a bolii este telangiectasia (expansiunea capilarelor mici ale dermei), exprimată în mici pete alungite roșiatice pe epidermă, umplută cu o rețea de mici și vizibile sub piele a capilarelor.

Tratamentul cu ataxie

Pentru a determina cursul terapeutic, trebuie să înțelegeți mai întâi ce este ataxia la om. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Simptomatologia patologică descrisă poate fi observată la nivelul extremităților sau se referă la întregul corp. În plus, cu ataxie, defectele de vorbire și o serie de disfuncții autonome sunt frecvente.

Această afecțiune este un sindrom de natură locală, care se extinde în timp în corpul uman, generând alte patologii. Prin urmare, selectând o strategie terapeutică, este important să o îndreptați spre eradicarea esenței problemei care a provocat ataxia.

Ceea ce este ataxia la om - ar trebui să fie înțeles pentru a se ocupa în mod competent de ea.

Ataxia este un complex de defecte care duc la amețeli ale actelor motorii ale pacientului. Persoanele care suferă distrugerea descrisă nu sunt capabile să-și controleze propriile mișcări.

Tratamentul ataxiei este un proces complex, deoarece acțiunea corectivă nu trebuie să vizeze atât eliminarea simptomelor, cât și slăbirea manifestărilor, ca și eliminarea factorului etiologic. Pentru a realiza acest lucru, este adesea necesar să recurgeți la o intervenție chirurgicală, de exemplu, pentru a elimina un chist sau un proces tumoral.

Înainte de a alege o strategie de tratament, medicul trebuie să stabilească forma afecțiunii avute în vedere, deoarece fiecare tip determină specificitatea terapiei și implică diferite metode de remediere, deoarece factorul etiologic este diferit pentru diferitele tipuri de ataxie. De exemplu, în ataxia Louis-Barax există un simptom specific - telangiectasia, care nu are metode corective eficiente. Aici este posibilă numai îngrijirea competentă, corectarea imunodeficienței și sprijinirea rudelor.

Dacă procesele de intoxicație au dat naștere la ataxie, primul pas este eliminarea cauzei otrăvirii și hrănirea corpului cu preparate din vitamine. În tulburările analizorului vestibular se utilizează agenți antibacterieni și hormoni.

Cu ataxia lui Friedreich, un rol important în atenuarea simptomelor este jucat prin mijloace capabile să susțină funcționarea mitocondriilor (riboflavină, acid succinic, vitamina E).

Terapia simptomatică include următorii algoritmi. În primul rând, există măsuri generale de consolidare, inclusiv terapia cu vitamine și prescrierea agenților anticholinesterazici, un sistem special de exerciții menite să consolideze mușchii și să reducă fenomenul de discoordonare. De asemenea, este indicată prescrierea medicamentelor pentru vitamina B, cerebrolysin, imunoglobuline, ATP, riboflavină.

Prognosticul ataxiei, cu geneză ereditară, este nefavorabil, deoarece există o evoluție a tulburărilor nervoase și a disfuncțiilor mentale. Capacitate redusă de lucru. Tratamentul simptomatic este capabil să prevină bolile infecțioase repetate și procesele de intoxicație, ceea ce va permite pacienților să trăiască până la vârsta înaintată.

Vizionați videoclipul: Abenteuer Diagnose: Episodische Ataxie. Visite. NDR (Octombrie 2019).

Загрузка...